Arteri umbilical tunggal (AUT) merupakan kelainan tali pusat yang paling sering terjadi, dan ditemukan pada sekitar 0,2-1,1 % kelahiran. Kelainan ini sering kali disertai kelainan congenital mayor, prematuritas, PJT, kematian perinatal, dan kelainan kromosom.
Kelainan congenital dijumpai pada 20-50% neonatus dengan AUT, dan 20% di antaranya merupakan kelainan multipel. Arteri umbilical tunggal dijumpai pada lebih dari 80% janin dengan trisomi 18, dan pada 10-50% janin dengan trisomi 13. Apabila tidak disertai dengan kelainan congenital mayor atau kelainan kromosom, umumnya AUT tidak menimbulkan masalah pada neonatus.
Diagnosis AUT didasarkan atas ditemukannya gambaran 2 pembuluh darah didalam tali pusat yang berasal dari 1 arteri dan 1 vena umbilical. Arteri umbilical biasanya terlihat lebih besar dari ukuran normal, mendekati ukuran vena umbilical.
Kelainan pembuluh darah tali pusat lainnya yang sangat jarang dijumpai adalah terdapatnya 2 arteri dan 2 vena umbilical, atau 3 arteri dan 1 vena umbilical.
Pengaruh kelainan ini terhadap janin masih belum jelas dan controversial. Kelainan 2 arteri dan 2 vena umbilical kadang-kadang disertai kelainan ektopia kordis dan kelainan congenital multipel.